L'importance de l'acide nervonique (2)

Adrénoleucodystrophie (ALD)) est une maladie peroxysomale héréditaire liée à l'X due à des mutations dans leProtéine ALD (ALDP)et caractérisée par l'accumulation deacides gras à très longue chaîne (AGVLC),plus précisémentacide hexacosanoïque (C26:0)notamment dans le plasma, la substance blanche du cerveau et le cortex surrénalien.[2]

IRMdémontre une perte de substance blanche postérieure

sources :Radiopedia

L’étude, menée sur des fibroblastes dérivés de patients atteints d’ALD, a examiné si l’acide nervonique pouvait inverser l’accumulation d’AGVLC, à l’instar de l’acide érucique. Elle a démontré que l’acide nervonique pouvait inverser l’accumulation totale de lipides C26:0 de manière concentration-dépendante dans les lignées cellulaires ALD (Fig. 1). De plus, elle a montré que l’acide nervonique pouvait protéger les fibroblastes ALD des agressions oxydatives, vraisemblablement en augmentant la production d’ATP intracellulaire (Fig. 2). Ainsi, l’acide nervonique pourrait constituer une option thérapeutique potentielle pour les personnes atteintes d’ALD, en modifiant la biochimie cellulaire et en améliorant sa fonction. [2]

NL'acide ervonique a montré une diminution constante et dépendante de la concentration des VLCFA, en particulier dans la lignée cellulaire AMN (Fig. 1).

Effet de l'acide nervonique (NA) sur la production d'ATP dans les fibroblastes ALD (Fig. 2)

référence[1]McGuinness MC, Lu JF, Zhang HP, Dong GX, Heinzer AK, Watkins PA, et al. Rôle de l'ALDP (ABCD1) et des mitochondries dans l'adrénoleucodystrophie liée à l'X. Mol Cell Biol. 2003;23(2):744–53

[2] Terluk, Marcia R et al.“L'acide nervonique atténue l'accumulation d'acides gras à très longue chaîne et constitue une thérapie potentielle pour l'adrénoleucodystrophie.” Neurotherapeutics : le journal de l'American Society for Experimental NeuroTherapeutics, vol. 19, n° 3 (2022) : 1007-1017. doi : 10.1007/s13311-022-01226-7