A importância do ácido nervônico (2)

Adrenoleucodistrofia (ALD)) é uma doença peroxissomal hereditária ligada ao cromossomo X, causada por mutações noProteína ALD (ALDP)e caracterizada pelo acúmulo deácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFA),especificamenteácido hexacosanoico (C26:0)particularmente no plasma, na substância branca do cérebro e no córtex adrenal.[2]

ressonância magnéticademonstra perda de substância branca posterior

fontes:Radiopedia

Utilizando fibroblastos derivados de pacientes com ALD, o estudo examinou se o ácido nervônico pode reverter o acúmulo de VLCFA de forma semelhante ao ácido erúcico. Demonstrou-se que o ácido nervônico pode reverter o acúmulo total de lipídio C26:0 de maneira dependente da concentração em linhagens celulares de ALD (Fig. 1). Além disso, mostra-se que o ácido nervônico pode proteger os fibroblastos de pacientes com ALD de danos oxidativos, presumivelmente aumentando a produção intracelular de ATP (Fig. 2). Assim, o ácido nervônico pode ser uma potencial terapia para indivíduos com ALD, podendo alterar a bioquímica celular e melhorar sua função.[2]

NO ácido ervônico apresentou uma diminuição consistente e dependente da concentração de VLCFA, especialmente na linhagem celular AMN (Fig. 1).

Efeito do ácido nervônico (AN) na produção de ATP em fibroblastos ALD (Fig. 2)

referência:[1]McGuinness MC, Lu JF, Zhang HP, Dong GX, Heinzer AK, Watkins PA, et al. Papel da ALDP (ABCD1) e das mitocôndrias na adrenoleucodistrofia ligada ao X. Mol Cell Biol. 2003;23(2):744–53

[2] Terluk, Marcia R e outros.“O ácido nervônico atenua o acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa e é uma terapia potencial para a adrenoleucodistrofia.” Neuroterapêutica: o periódico da Sociedade Americana de Neuroterapêutica Experimental, vol. 19,3 (2022): 1007-1017. doi:10.1007/s13311-022-01226-7