Важность нервоновой кислоты

Адренолейкодистрофия (АЛД)Это Х-сцепленное наследственное пероксисомальное заболевание, вызванное мутациями в генеБелок ALD (ALDP)и характеризуется накоплениемочень длинноцепочечные жирные кислоты (VLCFA),конкретногексакозановая кислота (C26:0)особенно в плазме крови, белом веществе головного мозга и коре надпочечников.[2]

МРТдемонстрирует потерю заднего белого вещества

В исследовании, проведенном с использованием фибробластов, полученных от пациентов с АЛД, изучалось, может ли нервоновая кислота обратить вспять накопление очень длинноцепочечных жирных кислот (VLCFA) подобно эруковой кислоте. Было показано, что нервоновая кислота может обратить вспять общее накопление липида C26:0 в зависимости от концентрации в клеточных линиях АЛД (рис. 1). Кроме того, было показано, что нервоновая кислота может защитить фибробласты АЛД от окислительного повреждения, предположительно за счет увеличения внутриклеточного производства АТФ (рис. 2). Таким образом, нервоновая кислота может быть потенциальным терапевтическим средством для людей с АЛД, способным изменять клеточную биохимию и улучшать ее функцию.[2]

НЭрвонная кислота продемонстрировала устойчивое снижение VLCF в зависимости от концентрации.

Влияние нервоновой кислоты (НК) на выработку АТФ в фибробластах при алкогольной болезни печени.

ссылка:[1]McGuinness MC, Lu JF, Zhang HP, Dong GX, Heinzer AK, Watkins PA, et al. Role of ALDP (ABCD1) and mitochondria in X-linked adrenoleukodystrophy. Mol Cell Biol. 2003;23(2):744–53

[2] Терлук, Марсия Р. и др.“Нервоновая кислота снижает накопление очень длинноцепочечных жирных кислот и является потенциальным средством лечения адренолейкодистрофии.” Нейротерапия: журнал Американского общества экспериментальной нейротерапии, том 19, 3 (2022): 1007-1017. doi:10.1007/s13311-022-01226-7