Nuntii
2024-03-19 14:53:18
Ictus:0
Adrenoleucodystrophia (ALD)) est morbus peroxisomalis hereditarius cromosomae X coniunctus, ob mutationes inProteinum ALD (ALDP)et accumulatione insignituracida pinguia catenae longissimae (VLCFA),specialiteracidum hexacosanoicum (C26:0)praesertim in plasma, materia alba cerebri, et cortice adrenali.[2]

MRIamissionem materiae albae posterioris demonstrat
fontes:Radiopedia
Utentibus fibroblastis ex aegrotis ALD derivatis, studium examinavit num acidum nervonicum accumulationem VLCFA similem acido erucico invertere possit. Demonstratum est acidum nervonicum accumulationem totalem lipidorum C26:0 modo concentrationis dependente in stirpibus cellularum ALD invertere posse (Fig. 1). Praeterea, demonstrat acidum nervonicum fibroblastas ALD ab iniuria oxidativa protegere posse, probabiliter per augendam productionem intracellularem ATP. (Fig. 2) Ergo, acidum nervonicum potentialis therapia esse potest individuis cum ALD, quae biochemiam cellularem mutare et eius functionem emendare potest. [2]

N.Acidum cervonicum decrementum concentratione dependentem in VLCFA constanter ostendit, praesertim in stirpe cellularum AMN (Fig. 1).

Effectus acidi nervonici (NA) in productionem ATP in fibroblastis ALD (Fig. 2)
referens[1] McGuinness MC, Lu JF, Zhang HP, Dong GX, Heinzer AK, Watkins PA, et al. Munus ALDP (ABCD1) et mitochondriorum in adrenoleucodystrophia X-coniuncta. Mol Cell Biol. 2003;23(2):744.–53
[2] Terluk, Marcia R et alii.“Acidum nervonicum accumulationem acidorum pinguium catenae longissimae attenuat et potentialis therapia est pro adrenoleucodystrophia.” Neurotherapeutica: acta Societatis Americanae pro Neurotherapeutica Experimentali, vol. 19, 3 (2022): 1007-1017. doi:10.1007/s13311-022-01226-7