La importància de l'àcid nervònic

Adrenoleucodistròfia (ALD)) és un trastorn peroxisomal hereditari lligat al cromosoma X degut a mutacions en elProteïna ALD (ALDP)i caracteritzat per l'acumulació deàcids grassos de cadena molt llarga (VLCFA),específicamentàcid hexacosanoic (C26:0)particularment en el plasma, la substància blanca del cervell i l'escorça suprarenal.[2]

ressonància magnèticademostra la pèrdua de substància blanca posterior

Utilitzant fibroblasts derivats de pacients amb ALD, l'estudi va examinar si l'àcid nervònic pot revertir l'acumulació de VLCFA de manera similar a l'àcid erúcic. Ha demostrat que l'àcid nervònic pot revertir l'acumulació total de lípids C26:0 de manera dependent de la concentració en línies cel·lulars ALD (Fig. 1). A més, demostra que l'àcid nervònic pot protegir els fibroblasts ALD de les agressions oxidatives, presumiblement augmentant la producció intracel·lular d'ATP (Fig. 2). Per tant, l'àcid nervònic pot ser una teràpia potencial per a individus amb ALD, que pot alterar la bioquímica cel·lular i millorar la seva funció. [2]

NL'àcid ervònic va mostrar una disminució consistent dependent de la concentració en el VLCF

Efecte de l'àcid nervònic (NA) sobre la producció d'ATP en fibroblasts ALD

referència:[1]McGuinness MC, Lu JF, Zhang HP, Dong GX, Heinzer AK, Watkins PA, et al. Paper de l'ALDP (ABCD1) i els mitocondris en l'adrenoleucodistròfia lligada al cromosoma X. Mol Cell Biol. 2003;23(2):744–53

[2] Terluk, Marcia R et al.“L'àcid nervònic atenua l'acumulació d'àcids grassos de cadena molt llarga i és una teràpia potencial per a l'adrenoleucodistròfia.” Neuroterapèutica: revista de la Societat Americana de Neuroterapèutica Experimental vol. 19,3 (2022): 1007-1017. doi:10.1007/s13311-022-01226-7