أهمية حمض النيرفونيك (2)

مرض أدرينوليوكوديستروفي (ALD)) هو اضطراب وراثي مرتبط بالكروموسوم X يصيب البيروكسيسومات نتيجة طفرات فيبروتين ALD (ALDP)وتتميز بتراكمالأحماض الدهنية طويلة السلسلة جداً (VLCFA)،على وجه التحديدحمض الهيكساكوسانويك (C26:0)وخاصة في البلازما، والمادة البيضاء في الدماغ، وقشرة الغدة الكظرية.[2]

التصوير بالرنين المغناطيسييُظهر فقدان المادة البيضاء الخلفية

مصادر:راديوبيديا

باستخدام الخلايا الليفية المشتقة من مرضى ALD، بحثت الدراسة فيما إذا كان حمض النيرفونيك قادرًا على عكس تراكم الأحماض الدهنية طويلة السلسلة جدًا (VLCFA) على غرار حمض الإيروسيك. وقد أظهرت النتائج أن حمض النيرفونيك قادر على عكس تراكم الدهون الكلية C26:0 بطريقة تعتمد على التركيز في خطوط خلايا ALD (الشكل 1). علاوة على ذلك، أظهرت النتائج أن حمض النيرفونيك قادر على حماية الخلايا الليفية لمرضى ALD من الأضرار التأكسدية، على الأرجح عن طريق زيادة إنتاج ATP داخل الخلايا (الشكل 2). وبالتالي، يمكن أن يكون حمض النيرفونيك علاجًا محتملاً للأفراد المصابين بمرض ALD، حيث يمكنه تغيير الكيمياء الحيوية الخلوية وتحسين وظيفتها.[2]

شمالأظهر حمض الإرفونيك انخفاضًا ثابتًا يعتمد على التركيز في الأحماض الدهنية طويلة السلسلة جدًا، وخاصة في خط خلايا AMN (الشكل 1).

تأثير حمض النيرفونيك (NA) على إنتاج ATP في الخلايا الليفية ALD (الشكل 2)

مرجع[1] ماكغينيس إم سي، لو جيه إف، تشانغ إتش بي، دونغ جي إكس، هاينزر إيه كيه، واتكينز بي إيه، وآخرون. دور ALDP (ABCD1) والميتوكوندريا في ضمور المادة البيضاء الكظري المرتبط بالكروموسوم X. بيولوجيا الخلية الجزيئية. 2003؛23(2):744–53

[2] تيرلوك، مارسيا ر وآخرون.“يعمل حمض النيرفونيك على تخفيف تراكم الأحماض الدهنية طويلة السلسلة للغاية وهو علاج محتمل لمرض أدرينوليوكوديستروفي.” العلاجات العصبية: مجلة الجمعية الأمريكية للعلاجات العصبية التجريبية، المجلد 19، العدد 3 (2022): 1007-1017. doi:10.1007/s13311-022-01226-7